女性，50岁，年前无何诱因逐渐出现吞咽困难，构音不清，饮水呛咳。1年前逐感四肢无力，双手变细，全身肉跳，既往于3年前背部跌地，当时除背痛外无特殊，嗣后痊愈。检查双侧Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ颅神经麻痹，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是（）。