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题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

A.苯丙氨酸羟化酶

B.酪氨酸羟化酶

C.苯丙氨酸转氨酶

D.酪氨酸转氨酸

E.酪氨酸酶

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更多“苯酮酸尿症是由于先天性缺乏A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶…”相关的问题

第1题

缺乏哪一种酶可导致PKU（苯酮尿症）？（）

A.多巴脱羧酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.苯丙氨酸α酮戊二酸转氨酶

D.尿黑酸氧化酶

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第2题

/8、苯酮酸尿症患者缺乏（）

A.酪氨酸转氨酶

B.酪氨酸酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.多巴脱羧酶

E.酪氨酸羟化酶

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第3题

先天性缺乏尿黑酸氧化酶，会导致（）

A.苯丙酮酸尿症

B.尿黑酸症

C.酮血症

D.肝性脑病

E.白化病

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第4题

关于苯丙氨酸描述错误的是（）

A.苯丙氨酸可以转变为酪氨酸

B.属于芳香族氨基酸

C.酪氨酸可生成苯丙氨酸

D.苯丙氨酸是必需氨基酸

E.对苯酮酸尿症患儿应控制苯丙氨酸用量

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第5题

人类的多种遗传病是由苯丙氨酸代谢缺陷所致，苯丙酮尿症是由于苯丙酮酸在体内积累所致；尿黑酸在人体内积累会使人的尿液中含有尿黑酸，这种尿液暴露在空气中会变成黑色。下图 1 为人体内苯丙氨酸的部分代谢途径，图 2 为甲、乙两个家庭的系谱图，相关分析正确的是（）

A.苯丙酮尿症、尿黑酸症的病因分别是缺乏酶 ⑥ 和酶 ③

B.家系乙中 Ⅱ 一 4 携带尿黑酸症致病基因的概率是 1 / 2

C.家系甲中卜 3 可通过减少苯丙氨酸的摄入来减缓症状

D.两家系中 6 号个体婚配，孕期内应进行相关的基因检测

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第6题

遗传性儿童苯丙酮酸尿症先天缺乏的酶是（)。

A.谷氨酸脱羧酶.

B.色氨酸羟化酶

C.苯丙氨酸脱羧酶

D.苯丙氨酸羟化酶

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第7题

某8龄儿智力低下、头发稀疏发黄、尿液中有大量苯丙酮酸，该患儿最可能缺乏（）

A.酪氨酸羟化酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.尿黑酸氧化酶

D.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

E.磷酸化酶

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第8题

一对新婚夫妇，由于女方的弟弟患有苯酮尿症（PKU)，害怕今后会生育PKU患儿前来咨询。

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第9题

苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有（）

A.苯丙酮酸

B.苯丙氨酸

C.苯乙酸

D.苯乳酸

E.苯乙酰谷氨酰胺

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第10题

苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有下列哪种物质（）

A.苯丙氨酸

B.苯乙酰谷氨酸胺

C.苯丙酮酸

D.苯乙酸

E.苯乳酸

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